[스크랩] 골육종 [骨肉腫, osteosarcoma, Osteogenic sarcoma]

 골육종 [骨肉腫, osteosarcoma, Osteogenic sarcoma] 

 

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  골육종은 골의 가장 흔한 악성 종양으로서 연골육종이나 섬유 육종에 비해 알카리성 인산효소(alkaline phosphatase)의 함량이 높은 종양 세포를 가지며 골모세포로부터 기원된다. 골육종은 (1) 골경화성, (2) 골용해성 (3)혼합성의 세 가지로 분류될 수 있다. 골경화성 병소는 유골(osteoid)과 골을 형성하지만 골용해성 병소는 골을 형성하지 않는다. 골용해성 병소의 경우 미분화도가 더 크고 급속한 성장을 하지만 임상소견은 거의 차이가 없다. 드물게 나타나는 골육종의 한 변종인 측피질골육종(juxtacortical osteogenic sarcoma)은 다소 덜 파괴적이며 더 양호한 예후를 보인다.

 

 

  악성종양으로 가장 빈도가 높은 골육종은 모든 연령에서 발생하며 빈도는 1% 미만이다.

10세∼20세에서 발생빈도가 높으며 평균 연령은 15세이다. 소년은 평균 연령 15세, 소녀는 평균 령 14세에 많다. 남녀 비는 1.5 : 1이다. 소년에게 더 많은 빈도를 나타내는 것은 남자의 골격 성장기간이 좀더 긴 것과 관계있는 것으로 보여지며 이로 인해 종양 발생 위험이 높다고 생각된다.

 

  골육종의 원인은 알려져 있지 않으나 다른 암치료로서 방사선 치료를 받은 환자의 정상뼈에 악성변화가 생긴 경우로 보아 방사선 노출과 관계가 있는 것으로 보여진다 그러나 자연적으로 생긴 이차적 속발성 종양의 발생도 무시할 수는 없다. 이 질환은 골성장이 빠르고 paget's 질병에 걸린 청소년에 더 많이 발생하므로 골성장에 관계되는 체액 및 대사 변화가 골유가 골육종의 성장과 관계가 있을 수도 있다. 최근에 한 가족 내에 2명이 발생한 드문 예가 있어 유전 및 환경적 요인과도 관계가 있다는 보고가 있다.

  초기증상은 주로 잠행성의 통증과 침범부위의 경미한 종창으로 신체검진시 부드러운 덩어리를 벌견할 수 있다. 관절 부위에 운동제한이 오고 덩어리가 발견되기도 한다. 종양 주위 피부는 빛이 나며 팽팽하고 전맥은 확장되고 돌출되어 보인다. 혈액학적, 생화학적 검사에 빈혈이 나타난다. X-ray 상 나타나는 병소는 증상의 기간으로 추측될 수 있는 것보다 더 크게 나타난다.

 

 

  진단에는 생검조직, 검사물의 조직학적 검사가 필요하다. 절개 조직검사가 잠재적으로 부작용이 더 많지만 양성 결과의 높은 확률을 나타내므로 바람직하나 골육종 진단이 나오면 질환의 전이를 알기 위해 다른 진단 검사를 한다. 흉부가슴 X-ray 와 골 동위원소 촬영으로 전이성 질환을 찾거나 혹은 원발 병소의 다른 부위의 침범을 알아본다. 단층 X-ray 촬영과 혈관촬영은 병소의 크기와 부위, 연조직의 침범된 범위를 알기 위해 시행한다. 골육종은 혈액을 통해 폐와 다른 뼈로 전이된다. 임파 결절이나 장기 전이는 매우 드물다.

  예후는 종양의 부위와 크기, 종양의 성장속도, 골파괴 정도에 좌우된다. 5년 생존율은 5%∼20% 이나 생존율은 증가하고 있다. 외과적 방법은 골육종 환자의 중요한 치료이다. 치료 목적은 종양을 제거하고 팀범된 사지의기능을 최대한으로 유지하는데 있다. 종양을 외과적으로 제거하고 폐 전이가 없는 경우 관저 근위부에서 뼈까지 절단이나 절제를 한다. 방사선 요법이 골육종 환자에 있어 임종단계에서의 동통 완화에는 유용하게 사용되어 왔다. 여러 약물로 여러 주기에 맞는 화학요법과 외과적 방법을 병용하는 것이 가장 좋은 치료라고 생각한다.

 

 

  골육종의 치료는 수술적 치료와 항암항암화학요법을 병행하는 것이 원칙이다. 수술방법은 관절 이단술, 사지 절단술, 그리고 사지 보존술이 있는데, 어떠한 수술 방법을 택하더라도 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요하다. 만일 광범위 절제연을 확보하지 못하는 경우라면 절단술을 고려해야 할 것이며, 항암화학요법의 도입 후 80% 이상에서 사지 보존술이 시행되는데 사지 보존술은 절단술에 비해 생존율, 원격 전이, 국소 재발 면에서 별 차이가 없으며 기능면에서 양호하다.

  항암항암화학요법은 고용량의 메토트렉세이트 (methotrexate) 를 기본으로 시스플라틴 (cisplatin), 아드리아마이신 (adriamycin), 블레오마이신 (bleomycin), 싸이클로포스파마이드(cylclophosphamide), 악티노마이신-디 (actinomycin)-D, 빈크리스틴 (vincristine), 이포스파마이드 (ifosfamide), 에토포사이드(etoposide) 등을 조합하여 사용한다.

 

 

  수술 전에 사용하는 수술 전 항암화학요법은 미세 전이를 막고, 종괴의 크기를 축소시켜 사지 보존술을 용이하게 하며, 수술에 사용하는 주문제작 종양대치물이나 동종골 등을 준비할 수 있는 시간적 여유를 준다. 또한 수술 후 적출한 종양의 괴사 정도를 측정하여 수술 전 화학 요법의 반응도를 평가하고 수술 후 항암화학요법의 약제나 용량 등을 선택하는 데 이용할 수 있다. 방사선 요법은 원칙적으로 골육종 치료에는 쓰이지 않는다.

연골육종 (Chondrosarcoma)

  연골에서 기원하는 악성종양으로 성숙된 연골이나 연골성 양성 종양에서 발생되는데 대부분이 골수강에서 중심성으로 발생되거나 골연골종(osteochondroma)의 연골 덮개(cap)에서 발생된다. 연골육종은 골반, 늑골, 척주, 사지골에 호발되며 악골에는 모든 연골육종의 약 2%만이 발생될 뿐이다.

  

 

                 연골육종 (Chondrosarcoma)

 

  광범위 절제술이 최선의 치료방법이며 방사선 요법이나 항암요법은 부차적이다. 따라서 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며 조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미친다. 수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선 요법을 시행하기도 하며, 조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 한다.

방사선학적 소견

방사선학적 소견은 골육종과 비슷하여 불명확한 경계의 골파괴상을 보이기도 하고 종양 내부에 석회화를 일으켜 골경화상 또는 혼합형(방사선투과상과 방사선불투과상)을 보이기도 한다. 그러나 골파괴상은 낭과 비슷하게 보일 수 있다. 연골로 찬 부위는 다방성의 방사선투과상을 보이나 후에 국소적인 방사선불투과상들이 내부에 나타난다. 연골육종의 약 25%의 경우에 햇살 모양을 나타내며 경우에 따라 간유리상을 보일 수도 있다. 변연성종양의 경우 인접골을 흡수시키고 흡수된 부위내에 종양의 흐린 상이 나타날 수도 있다.

  간엽성 연골육종은 연골육종의 드문 형태로 10-30세에 호발되고 특징적인 조직 소견을 보인다. 방사선학적으로 불명확한 경계의 골파괴상을 보이거나 방사선불투과상을 보인다. 무통의 종창을 보이며 예후는 불량하다.

유잉 육종 (Ewing`s Sarcoma)

  항암화학 요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있다. Ewing육종은 골수의 간엽 결체조직에서 기원하는 골의 악성 종양으로서 악골에서는 매우 드물다.

 

 

                          유잉 육종 (Ewing`s Sarcoma)

 

방사선학적 소견

  Ewing육종의 방사선학적 소견은 다양하며 특징적이지는 못하다. 원발병소는 경계가 불분명한 골파괴상을 보이며 단방성 또는 다방성으로 나타나는데, 병소의 주위에는 골경화 부위가 보이기도 한다. 초기 병소는 얼룩모양(mottled appearance)의 방사선투과상으로 보여 골수염과 유사하다. 병소가 피질 골판을 파괴함에 따라 골막을 자극하여 얇은 층판상의 양파 껍질 모양이나 햇살 모양의 골을 형성하기도 한다

악성 섬유성 조직구종 (Malignant Fibrous Histiocytoma)

  방사선 치료로는 잘 듣지 않는 것으로 되어 있으며, 수술적 절제가 불가능한 경우에 선택적으로 사용되고 있다.

섬유육종 (Fibrosarcoma)

                                                  섬유육종 (Fibrosarcoma)

  조직학적인 악성도에 관계없이 광범위 절제가 원칙적인 치료 방법이며, 악성도가 높은 경우 수술 전 또는 수술 후 항암화학요법을 병행하기도 하나, 항암화학요법에 대한 효과는 아직 완전히 검증되지 않은 상태로 논란이 되고 있다. 방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나, 통증을 경감 시킬 목적 또는 불충분한 수술이 이루어진 경우 시행하기도 한다.

방사선학적 소견

  섬유육종의 방사선학적 소견은 파괴적이어서 골육종의 방사선투과상 형태와 유사하다. 전형적으로 불명확한 경계의 골파괴상을 보인다

 

 

 

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출처 : 대한수기물리치료학회

글쓴이 : 한울타리(고정호) 원글보기

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