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골연골종증(osteochondromatosis) .

 

 

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골연골종증은 골종양 중 발생빈도가 가장 높은 양성 종양으로서 단독으로 발생하는 경우를 고립성골연골종(solitary osteochondroma)이라고 부르고 다발성으로 여러 군데에 동시에 나타나는 경우를 골연골종증 또는 다발성골연골증(multiple exostosis)이라고 부fms다. 주로 10-25세 사이에 대퇴골(femur), 경골(tibia), 상완골(humerus) 등에 많이 발생하며 증상은 병소와 가까운 관절에 불편감을 느낄 정도이나 종양이 점점 커지면 운동할 때 통증을 느낄 수 있고 외상을 받아 골절을 일으키는 경우도 있다.

 

 

 

골연골종증(osteochondromatosis)종류

 

1) 연골성 종양

① 연골종 비교적 흔한 양성 종양이며 골간부(diaphysis)수질에 발생하는 경우는 내연골종(enchondroma)이라고 한다. 연골종(chondroma)은 단발성 또는 다발성(30%)으로 발생하고 어느 뼈에도 관찰할 수 있다. 그러나, 일반적으로 젊은 층에서 많이 발생하고 손가락과 발가락 뼈에서 많이 보인다. 늑골과 장골에서는 발생이 드물다. 육안적으로 유백색 반투명한 종괴로, 수질내에서 팽창성 성장을 하므로 골피질의 두께는 얇게된다. 조직상 정상과 유사한 연골 조직으로 구성되어 있으며 소엽상의 세포수가 적은 유리질 연골(hyaline cartilage)로 구성되어 있다.  특수형으로서, 연골종이 신체의 특별히 한 쪽에 발생하는 다발성인 내연골종증을 일명 올리에(Ollier)병이라고 하는데 이 질환은 상염색체 우성으로 유전된다. 또, 연골종과 혈관종이 병발하는 마프치 증후군(Maffucci syndrome)도 있다. 단발성인 경우엔 악성화는 거의 없으나 올리에병에서는 연골육종이 발생할 수도 있다.

 

 

 

② 골연골종, 외골증  외골증(exostosis)이라고도 한다. 이 병변은 돌출된 골조직에 연골이 덮여있어서 일명 골연골종(osteochondroma)이라고도 한다. 양성 골종양 중 가장 흔한 질환으로 대부분 젊은 층에서 발생하고 그 부위는 장관골의 골간단부에 호발하고 골피질에서 밖으로 튀어나오며 외층이 유리질 연골로 덮여있는(cartilage) 골병변이다. 전체 골종양의 약 30%나 차지하나 양성 종양이다. 호발부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 상완골과 골반골 등이다. 대부분은 단발성이지만 일부는 다발성으로 나타난다.무릎 주변부에서는 거의 대칭성으로 관찰되는 경우가 많다. 다발성의 것은 대개 상염색체 우성으로 유전되고 드물게 악성화하는 경우가 있다. 다시말하면 단발성인 경우는 악성화가 거의 일어나지 않으며 다발성인 경우엔 연골육종이 10% 정도에서 발생한다.

 

 

③ 연골육종 연골의 악성종양을 연골육종(chondrosarcoma)이라고 하는데 원발성 악성 골종양중 20%를 차지한다. 남녀비는2:1이다. 약간 고연령 즉, 중년 이후(30~60세)에 호발한다. 일부는 다발성 내연골종증(multiple osteochondromatosis)와 내연골종증

(enchondromatosis)에서 이차적으로 발생할 수도 있다. 골육종에 비해 발육은 완만하고 전이의 빈도도 낮지만 난치성이다.  호발부위는 골반골, 견갑골, 늑골, 장골, 척추 등에서 발생한다. 육안적으로 크고 주변을 소엽상으로 침투하는 백색의 광택있는 종괴이다. 현미경적으로 정상인 연골 조직의 구조를 잃어버리고 다형성을 나타낸다. 악성 연골세포가 연골기질속에 붙어있다. 세포밀도와 세포의 정형성이 중요하다. 유사분열수는 많지않고 석회화가 흔히 관찰된다. 조직학적 분화의 정도에 따라 1~3등급으로 나눈다. 전이는 혈행성으로 비교적 늦게한다. 방사선 치료에 저항하며 1등급(Grade I)의 5년 생존율은 90%, 3등급(Grade III)의 5년 생존율은 30~40% 정도이다.

 

 

2) 골성 종양

① 골 종   골종(osteoma)은 골로만 구성된 비교적 드문 단발성의 양성 종양이다. 가드너(Gardner)증후군, 일명 가족성 대장 선종성 용종증에서 잘 발생된다. 육안적으로 경계가 비교적 뚜렷하다. 현미경적으로 정상적인 골조직의 과형성을 관찰할 수 있다. 두개골이나 안면골에 잘 발생한다고 한다.

 

② 골육종 (osteosarcoma)

대표적인 뼈의 악성 종양이고 골성종양중 약 10%를 차지한다. 10~25세 청소년의 장관골의 골간단부(metaphysis)에 골수질내 호발하고 60대에도 발생하는데 이 경우는 골기원의 파제트(Paget)병인 변형성골염(osteitis deformans)에서 기원한다. 호발부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 상완골 상단의 골간단부이다, 조기에 혈행성으로 폐전이를 일으키기 쉽다. 육안적으로 출혈과 괴사를 동반하고 골파괴의 경향이 현저한 경우와 불규칙한 골형성을 나타내는 경우가 있다. 종괴는 골피질을 파괴하고 골막을 밀어 올려 이차적인 골형성이 생기게 되는데 모양이 삼각형이어서 이를 코드만삼각(Codman's triangle)이라고 한다. 또 골의 장축에 수직방향으로 선상의 골화가 일어나 햇살이 비치는 모습(sun burst appearance)을 나타내기도 한다. 종양은 골의 수질강과 주변 연부조직으로 침투한다. 혈청 알칼리 포스파타제 활성의 상승은, 뼈의 신생이 활발할 때에 볼 수 있는데, 골육종시에도 상승하는 경향이 있다. 관의 증식이 많은 경우(혈관확장형, telangiectatic), 연골의 증식이 많은 경우(연골모세포형, chondroblastic type), 골조직이 거의 없고 섬유모세포의 증식으로 구성된 경우(섬유모세포형, fibroblastic type) 등으로 분류된다. 수술요법만으로는 25~30%의 5년 생존율을 나타내나 수술과 방사선 치료와 화학요법 병용치료가 효과적이어서 5년 생존율은 60%로 증가한다. 이종양의 변형이라고할 수 있는 방골막골육종(parosteal osteosarcoma)은 분화도가 비교적 좋아 5년 생존율이 80%나 된다.

 

 

 

3) 기타 골원성 종양

① 거대세포종   거대세포종(giant cell tumor)은 특징있는 다핵거세포를 갖는 종양으로, 20~40세의 장관골 골단부에 발생하는 양성종양이다. 호발부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 척골하단, 상완골 상단이다. 특징적으로 골단부(epiphysis)에서 팽창성 성장을 하며 방사선 투명한 종괴내 비누방울 같은 모양이 특징적이다 육안적으로 출혈과 낭포를 동반한 회백색의 연부조직으로 구성되어 있다. 종양 조직내에 골신생은 보이지 않는다. 이 종양은 양성이지만, 수술 후 재발을 잘한다(50%). 드물게 이형성이 강한 경우도 있고 또, 약 10%에서는 전이도 일으켜 악성종양으로서의 성격을 나타내는 경우도 있다.

 

② 유잉육종유잉육종(Ewing's sarcoma)은 소아와 젊은 사람(5~30세)에게 호발하는 드문 악성종양이고 남녀성비는2:1이다. 호발부위는 장골(long bone), 늑골, 골반골, 척추 등에서 발생한다. 발육하며 골수질과 피질은 파괴되고 주변 연부조직까지 침투하는 경과가 빠른 종양이다. 장골의 골간부(diaphysis)에서 호발하며 X-선상 골파괴가 현저히 관찰된다. 유잉육종은 악성도가 높은 종양으로 조기에 전이하며 5년 생존율은 10% 정도이다.

 

골연골종 수술동영상(osteocondroma de tibia, reseccion.mpg)

 

 

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글쓴이 : 한울타리(고정호) 원글보기

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